Apa itu morphea ?

Morphoea (ejaan Amerika, morphea) ditandai dengan area peradangan dan fibrosis (penebalan dan pengerasan) kulit karena peningkatan deposisi kolagen. Ini juga dikenal sebagai skleroderma lokal. Istilah ‘skleroderma’ mencakup berbagai jenis morphea dan sklerosis sistemik.

Subtipe morphea bervariasi sesuai dengan lokasi kulit yang terlibat. Setiap subtipe morphea juga dapat mengakibatkan keterlibatan dalam atau subdermal dari lemak, fasia, otot, atau tulang di bawahnya.

Tidak seperti sklerosis sistemik, morfea TIDAK menyebabkan:

Penebalan kulit jari tangan dan kaki (sklerodaktili)
Autoantibodi spesifik dalam darah (seperti antibodi anti-sentromer atau anti-Scl70)
Pembuluh darah kecil abnormal di jari (kapiler lipatan kuku)
Fibrosis dan/atau kerusakan vaskular pada organ dalam.

Siapa yang mendapat morphea?

Morphoea jarang terjadi dan diperkirakan memiliki insiden 1-3 per 100.000 anak. Ini tiga kali lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan dengan pria dan sering dimulai pada masa kanak-kanak. Meskipun bukan kelainan bawaan, subtipe HLA tertentu (HLA-DRB1*04:04 dan HLA-B*37) dikaitkan dengan peningkatan risiko morfea.

Apa penyebab morphea?

Penyebab pasti morphea tidak diketahui.

Faktor genetik lokal tampaknya berperan; misalnya, mosaik kulit mungkin penting dalam morphea linier, yang mengikuti garis perkembangan epidermal Blaschko.
Hingga 40% pasien dengan bentuk morfea yang parah memiliki riwayat penyakit autoimun pribadi atau keluarga (misalnya, penyakit tiroid, vitiligo) atau penyakit reumatologi (misalnya, artritis reumatoid).

Untuk alasan yang tidak diketahui, morphea sering berkembang setelah pemicu eksternal seperti:

Gigitan serangga atau gigitan kutu (peran Borellia burgdorferi, penyebab penyakit Lyme masih kontroversial)
Injeksi (mis., bleomisin, silikon) atau vaksinasi
Gesekan berulang
Operasi
Radioterapi
Luka tembus
Olahraga ekstrim
Gesekan kecil berulang di sepanjang ikat pinggang, tali bra, dan regio inguinal, pada morfea plak diseminata isomorfik.

Morfea terkait trauma dapat terjadi di tempat yang terkena, atau di tempat jauh yang tidak terkait.

Apa saja subtipe dan gambaran klinis morphea?

Saat menggambarkan morfea, pertimbangkan tiga fitur.

Distribusi anatomis: lokasi dan apakah terbatas, linier, umum atau campuran
Morfologi: inflamasi, sklerotik, dispigmentasi, atau atrofi
Kedalaman keterlibatan jaringan: kulit, lemak, fasia, otot, tulang.

Distribusi anatomi

Subtipe morphea terbatas, linier, umum atau campuran.

Morphea plak terbatas/Limited Plaque Morphea

Jenis yang paling umum pada orang dewasa
Bercak berbentuk oval dengan diameter 1 hingga 20 cm
Dua atau lebih sedikit bagian tubuh.

Jenis morfea plak terbatas yang langka termasuk morfea guttate dan atrofoderma Pasini dan Pierini.

1. Morphea linier

Subtipe yang paling umum pada anak-anak
Ditemukan pada tungkai, badan atau kepala (kraniofasial)
Mengikuti garis dan pusaran yang disebut garis Blaschko
Biasanya unilateral, tetapi bisa bilateral dan meluas pada kasus yang parah.

Atrofoderma linier Moulin adalah subtipe langka dari morphea linier atrofi dan berpigmen.

Morphea linier kraniofasial sebelumnya diklasifikasikan sebagai:

En coup de saber (pita atrofi linier +/- sklerosis, biasanya pada dahi atau kulit kepala)
Parry Romberg / atrofi hemifasial progresif (atrofi lemak, otot dan tulang +/- dispigmentasi +/- perubahan sklerotik, mengenai satu sisi wajah).

Jenis morphea linier kraniofasial ini terjadi bersamaan dan bervariasi berdasarkan morfologi dan kedalaman keterlibatan jaringan.

2. Morphea umum/Generalised Morphea

Morphea umum mempengaruhi tiga atau lebih situs tubuh. Ada dua pola utama;

Morphea plak diseminata: plak tersebar dengan intervensi kulit yang tidak terkena. Bisa isomorfik (terjadi di tempat gesekan seperti ikat pinggang, garis bra, dan lipatan inguinal) atau non-isomorfik (plak tersebar di tempat mana pun).
Morphea pansklerotik: sirkumferensial, sklerosis konfluen, yang biasanya progresif cepat dan mengenai sebagian besar area permukaan tubuh. Hal ini terjadi pada masa kanak-kanak (menonaktifkan morphea pansklerotik masa kanak-kanak), dan dewasa (ketika tumpang tindih dengan eosinophilic fasciitis).
Morphea generalisata tidak mengenai jari dan kulit periareolar.

Morphea pansklerotik pada dada

3. Morphea pola campuran/Mixed Pattern Morphea

Morphea pola campuran terjadi jika terdapat lebih dari satu subtipe anatomi.
Pola campuran yang paling umum adalah morphea linier pada ekstremitas, dengan morphea plak terbatas pada batang tubuh.

Morphea terbatas dianggap ringan, sedangkan morphea linier dan morphea umum adalah subtipe yang lebih parah. Kedalaman keterlibatan jaringan juga penting ketika menilai keparahan penyakit; keterlibatan subdermal menyiratkan penyakit yang lebih parah.

Morfologi

Penampilan spesifik morphea bervariasi, dan mungkin termasuk:

Fase inflamasi: bercak merah muda, ungu, atau seperti memar
Sklerosis: kulit menjadi keras, menebal, terikat ke bawah, mengkilat, putih gading dan mungkin memiliki batas ungu dari peradangan di sekitarnya
Dispigmentasi dan atrofi. Ini berkembang setelah periode waktu yang bervariasi (biasanya berbulan-bulan atau bertahun-tahun); hiperpigmentasi lebih sering terjadi daripada hipopigmentasi. Atrofi superfisial (kulit) terlihat sebagai kulit yang mengkilat, seringkali dengan pembuluh darah yang terlihat. Atrofi yang lebih dalam mempengaruhi lemak, otot atau tulang muncul sebagai lekukan cekung atau perbedaan lingkar tungkai.

Morphoea secara klasik melewati setiap tahapan morfologi tersebut, hal ini tidak selalu terjadi.

Keterlibatan jaringan dalam pada morphea

Setiap subtipe morphea dapat mempengaruhi jaringan ikat di bawah kulit, seperti lemak, fasia, otot, tulang, sendi, atau otak (dalam morphea linier kraniofasial). Keterlibatan jaringan dalam adalah penanda penyakit parah.

Ketika fasia (jaringan ikat di bawah lapisan lemak) terlibat :

Kulit dapat terlihat mengerut, dengan tampilan seperti batu bulat atau kulit jeruk (peau d’orange)
Mungkin ada selokan di sepanjang pembuluh darah (tanda alur).

Keterlibatan tulang atau sendi mengakibatkan hilangnya jaringan tulang, nyeri dan/atau terbatasnya gerakan sendi (kontraktur).

Fasciitis eosinofilik adalah bentuk morfea pansklerotik dengan keterlibatan fasia yang dalam. Pera dangan melingkar dan sklerosis fasia (jaringan ikat di bawah lemak) sering muncul bersamaan dengan sklerosis dermal di atasnya atau subtipe anatomi lain dari morfea yang mengindikasikan masih dapat diperdebatkan apakah kondisi tersebut harus dianggap sebagai kondisi yang terpisah.

Gejala dari morphea

Morphoea mungkin asimtomatik, atau gejala mungkin timbul dari kulit atau jaringan yang lebih dalam, atau mungkin karena manifestasi ekstrakutan.

1. Gejala karena perubahan kulit

Beberapa pasien mengalami gatal dan/atau nyeri dari area morfea yang meradang secara aktif.
Struktur adneksa dihancurkan oleh sklerosis. Ini adalah relevansi khusus dalam morfea linier kulit kepala, yang mengakibatkan kerontokan rambut permanen.
Sklerosis dapat menjebak saraf superfisial dan menyebabkan nyeri, kesemutan, dan terkadang kelemahan ringan.

2. Gejala karena keterlibatan jaringan yang lebih dalam

Keterlibatan dalam pada sendi menyebabkan nyeri sendi atau gerakan sendi terbatas (kontraktur).
Konstriksi dinding dada pada morfea pansklerotik generalisata dapat menyebabkan sesak napas.
Keterlibatan gigi dan rahang pada morphea linier kraniofasial dapat menyebabkan masalah mulut dan gigi. Keterlibatan sendi temporo mandibular menyebabkan kesulitan mengunyah, rahang terkunci, atau nyeri.
Keterlibatan tengkorak dan/atau otak dapat menyebabkan sakit kepala atau dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, gejala neurologis seperti kelumpuhan saraf atau kejang.

3. Gejala sistemik

Hingga 30% pasien dengan jenis morphea linier atau umum yang lebih parah dapat memiliki gejala inflamasi non-spesifik ekstrakutan. Ini termasuk:

Kelelahan, lesu
Nyeri dan/atau peradangan sendi non-spesifik (artralgia, artritis)
Nyeri otot
Refluks/maag
Fenomena Raynaud (tangan dingin dengan perubahan warna merah/putih/biru)
Mata kering, iritasi atau penglihatan kabur karena keterlibatan okular (paling sering episkleritis, uveitis anterior, keratitis) – terkait atau tidak terkait dengan lokasi morfea

Manifestasi ekstrakutaneus ini menyiratkan bahwa morphea adalah kondisi inflamasi sistemik. Seba liknya, sklerosis sistemik mengakibatkan kerusakan langsung dan fibrosis paru-paru, jantung, ginjal, dan/atau saluran pencernaan — yang tidak terjadi pada morphea.

Gambar Morphea